دیابت بی مزه

دیابت بی مزه، یکی از اختلالات لوب خلفی هیپوفیز است که در اثر کمبود  وازوپرسین (ADH) ایجاد می شود. این بیماری با تشنگی شدید (پلی دیپسی) و حجم زیاد ادرار رقیق ، مشخص می شود و ممکن است به علت ضربه به سر، تومور مغزی ، جراحی یا پرتودرمانی هیپوفیز ایجاد گردد. عفونت ها و تومورهای دستگاه عصبی مرکزی (مننژیت ، آنسفالیت ، سل، لنفوم ، متاستاز از سرطان های ریه و پستان ) نیز گاهی اوقات سبب بروز دیابت بی مزه می شوند. از علل دیگر دیابت بی مزه ، عدم پاسخ دهی مناسب توبول های کلیوی به ADH است (دیابت بی مزه نفروژنیک) که ممکن است به علت هیپوکالمی ، هیپوکلسمی و بعضی داروها مثل لیتیوم و دمکلوسیلین (دیکلومایسین) باشد.

تظاهرات بالینی :
بدون تاثیر وازوپرسین روی بخش انتهایی نفرون ها ، روزانه مقادیر زیادی ادرار بسیار رقیق با وزن مخصوص 001/1 تا 005/1 توسط کلیه ها دفع می شوند . ادرار این بیماران فاقد مواد غیر طبیعی مثل گلوکزیا آلبومین می باشد . بیمار به علت تشنگی شدید ، تمایل دارد روزانه 2 تا 20 لیتر آب (بویژه آب سرد) بنوشد . در نوع ارثی دیابت بی مزه ، علایم اولیه ی بیماری ممکن است از بدو تولد تظاهر یابند. شروع این بیماری در بالغین ، سیری تدریجی و یا ناگهانی دارد.
با محدود کردن مایعات نمی توان دیابت بی مزه را کنترل کرد ، زیرا مقادیر زیاد ادرار، بدون جایگزینی مایعات نیز ادامه می یابد. تلاش به منظور محدود کردن مایعات سبب تمایل شدید و سیر نشدنی بیمار به آب و نیز بروز هیپرناترمی و دهیدراتاسیون شدید بدن می شود.

بررسی و یافته های تشخیصی :
برای آزمون محرومیت از آب ، بیمار به مدت 8 تا 12 ساعت یا تا زمانی که 5-3 درصد از وزن بدنش کاهش یابد ، از خوردن منع می شود. طی آزمون ، وزن بیمار به طور مرتب اندازه گیری می گردد . در شروع و پایان آزمون ، اسمولالیته پلاسما و ادرار محاسبه می شود . ناتوانی در افزایش وزن مخصوص ادرار، مشخصه ی بیماری دیابت بی مزه است. بیمار مبتلا به دیابت بی مزه به دفع مقادیر زیاد ادرار با وزن مخصوص پائین ادامه داده و در نتیجه دچار کاهش وزن و افزایش اسمولالیته ی سرم و غلظت سرمی سدیم می شود. در طی آزمون لازم است وضعیت سلامتی بیمار به طور مرتب کنترل شود. در صورت بروز تاکی کاردی ، کاهش وزن شدید یا افت فشار خون باید آزمون را متوقف کرد.

سایر اقدامات تشخیصی برای دیابت بی مزه عبارتند از:
    اندازه گیری سطح پلاسمایی ADH
    اندازه گیری اسمولالیته پلاسما و ادرار
    تجویز دسموپرسین (وازوپرسین مصنوعی) به بیمار و بررسی نتایج آن
    انفوزیون داخل وریدی سالین هیپرتونیک ، پس از تایید تشخیص ، در صورتی که علت بیماری ناشناخته باشد
    بیمار از نظر وجود تومورهای مغزی (به عنوان عامل بیماری) به دقت تحت نظر قرار گیرد.

تدابیر پزشکی :
اهداف درمانی عبارتند از:
1-جایگزینی ADH (معمولا یک برنامه ی درمانی بلند مدت است)
2-اطمینان از جایگزینی مایعات به مقدار کافی
3-جستجو و اصلاح عامل بیماری زای زمینه ای در جمجمه.

علل نفروژنیک دیابت بی مزه ، درمان های خاص خود را دارند که با موارد فوق متفاوت هستند.

درمان دارویی :

دسموپرسین (DDAVP) ، نوعی وازوپرسین صناعی بدون اثرات انقباضی ADH طبیعی روی عروق می باشد که به علت مدت اثر طولانی تر و عوارض جانبی کمتر نسبت به فرآورده های قبلی در درمان دیابت بی مزه کاربرد بیشتری دارد.

    این دارو به داخل بینی تجویز می شود. بیمار دارو را به وسیله ی یک لوله پلاستیکی قابل انعطاف با قطر مناسب به داخل بینی اسپری می کند.
    مصرف یک تا دوبار آن در روز و یا هر 11 تا 24 ساعت معمولا موجب کنترل علایم می شود.
    در صورت وجود بیماری عروق کرونر، تجویز وازوپرسین با احتیاط انجام گیرد ، زیرا این دارو سبب انقباض عروق می شود.
    در صورت عدم امکان مصرف دارو از راه بینی ، تزریق داخل عضلانی ADH (وازوپرسین در روغن) با فواصل 24 تا 96 ساعت توصیه می شود.
    قبل از تزریق، باید ویال دارو را گرم کرد یا به شدت تکان داد.
    بهتر است تزریق دارو در هنگام عصر انجام گیرد تا بیشترین اثر خود را در موقع خواب اعمال کند.
    کرامپ های شکمی از عوارض جانبی این دارو می باشند.
    برای جلوگیری از لیپودیستروفی لازم است محل تزریق به طور مرتب تغییر کند.

دیده شده است که کلوفیبرات (آترومید S)، داروی پائین آورنده ی چربی خون در بیماران مبتلا به دیابت بی مزه که هیپوتالاموس آنها مختصری وازوپرسین تولید می کند ، اثرات ضد ادراری دارد.
کلرپروپامید (دیابنز) و تیازید نیز برای موارد خفیف بیماری به کار می رود. این داروها، اثر وازوپرسین را روی کلیه ها تقویت می کنند . بیمارانی که کلرپروپامید دریافت می کنند ، باید نسبت به خطر بروز واکنش های هیپوگلیسمی آگاه باشند.
در صورتی که دیابت بی مزه ، منشا کلیوی داشته باشد ، روش های درمانی فوق، تاثیری نخواهند داشت. به منظور درمان این بیماران از داروهای تیازیدی، رژیم های غذایی کم نمک و نیز مهار کننده های پروستاگلاندین (ایبوبروفن، ایندومتاسین و آسپرین) استفاده می شود.

مراقبت پرستاری :
به هنگام انجام مطالعات جهت شناسایی ضایعات داخل جمجمه ای ، لازم است این بیماران مورد حمایت و تشویق قرار گیرند. در مورد اهمیت پیگیری های بعدی و اقدامات فوری (در صورت نیاز) و نیز نحوه تجویز دارو، توضیحات لازم به بیمار و خانواده ی وی داده می شود. همچنین به بیمار توصیه می شود که بازوبند دارای اطلاعات پزشکی را به بازویش ببندد و همواره برگه ی شناسایی درباره ی بیماری خود را به همراه داشته باشد.

منبع : برونر سودارث 2010 ( کبد و غدد )
ترجمه : احمد اسدی نوقابی ، دکتر ناهید دهقان نیری (اعضای هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران)